慢粒白血病病因

发布网友 发布时间：2024-10-23 20:56

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热心网友 时间：2024-11-13 23:28

慢性粒细胞白血病的病因复杂多样，涉及细胞动力学、G6PD同工酶、Ph1异常以及脾脏因素等多个方面。

首先，慢粒时全身粒细胞总量增加，这并非意味着慢粒白血病，而是白血病细胞通过延长在增殖池以及血液中的时间，导致大量细胞积聚，正常造血干细胞池则相应缩小。靶向药物格列卫之所以不能完全抑制慢粒，是因为白血病细胞的迅速和增殖。

其次，慢粒的克隆性质在G6PD同工酶的研究中得到证实。G6PD基因定位在X染色体上，女性细胞中只有一个G6PD调节基因处于活动状态。携带G6PD同工酶的女性慢粒中，粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞中仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，这进一步提示慢粒病变起源于多能干细胞水平。

再者，Ph1是CML（慢性粒细胞白血病）的标志性染色体变化，表现为非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上存在c-abl基因，其变异范围可达100kb以上。bcr基因位于22号染色体，是一个变异很小的5.8kb DNA小片段。易位后，22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质（P210），它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发生中起关键作用。

最后，脾脏在慢粒发病机制中所扮演的角色尚未完全阐明，但多组实验和临床观察表明，脾脏对白血病细胞的移居、增殖和急变具有重要作用。正确理解脾脏的作用对于慢粒的诊断和治疗具有重要意义。

慢粒白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染、肝脾肿大及各器官浸润症状。