什么是小儿先天性高氨血症

发布网友发布时间：2024-10-23 18:16

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热心网友时间：2024-11-01 19:22

小儿先天性的高氨血症是由于在尿素循环过程中，某些酶的缺陷而引起的高氨血症。临床的症状严重程度与酶缺陷的程度是相平行的，完全性的酶缺陷的孩子症状比较严重，起病比较早，新生儿期即出现爆发性的高氨血症的表现。出生的时候是正常的，哺乳外源性的氨和体内的蛋白分解的内源性的氨，均因酶的缺陷不能合成尿素而出现高氨血症。出生以后数天之内就开始出现嗜睡、拒乳、呕吐，随着血氨累积的增加，可以出现过度的换气、呼吸性的碱中毒、体温不升、呼吸暂停、肌张力低下或者增高，有的孩子会出现惊厥的发作。大多数情况下在婴儿期死亡，对于一些部分性的酶缺乏，多数在生后数月或者更晚的时候出现症状。儿童期起病的高氨血症的症状是比较轻的，呈现间歇性的出现，对蛋白质不耐受。在食入比较多的蛋白或者发生血压升高的时候，才会出现急性的呕吐、厌食、头痛、共济失调、嗜睡，甚至出现昏迷。

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